Анемии
При анемии число эритроцитов менее 3,5*1012/л, а гемоглобин ниже 110 г/л.
По этиологическому принципу анемии классифицируются следующим образом:
1) дефицитные (железо-, белково-, витаминодефицитные);
2) постгеморрагические (острые, хронические);
3) гипо- и апластические (врожденные, приобретенные);
4) гемолитические (врожденные, приобретенные).
По уровню цветового показателя крови анемии подразделяются на гипохромные — цветовой показатель менее 0,85; нормохромные — цветовой показатель 0,85—1,0; гиперхромные — цветовой показатель выше 1,0. По количеству ретикулоцитов в крови анемии делят на гиперрегенераторные — ретикулоцитоз выше 50%; регенераторные — ретикулоцитов более 5%; гипорегенераторные — ретикулоцитов менее 5%. По среднему объему эритроцитов анемии делят на микросфероцитарные — объем эритроцитов менее 50—78 фл; нормоцитарные — объем эритроцитов до 80—94 фл; макроцитарные — объем эритроцитов 95—150 фл.
Железодефицитная анемия наиболее часто встречается у детей и взрослых; зависит от социально-бытовых условий, качества питания, содержания железа в рационе.
Основная причина железодефицитной анемии — дефицит железа в пище. Потребность в железе у ребенка покрывается за счет естественного вскармливания, коррекции искусственных смесей железом. Содержащегося в женском молоке железа достаточно ребенку до 3 месяцев, дальше необходима коррекция питания по железу. Поэтому предрасполагающими к железодефицитной анемии факторами являются: несвоевременное введение прикорма и неправильное вскармливание; недостаточный запас железа (недоношенность, многоплодная беременность, анемия у матери во время беременности); нарушения всасывания железа (диспепсии, кишечные и другие заболевания); повышенные потери железа (кровопотери, гельминтозы); повышенная потребность в железе (частые инфекции).
По уровню гемоглобина в крови выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую формы анемии. Чаще анемия встречается у детей до 3 лет.
При легкой железодефицитной анемии наблюдается бледность кожи и слизистых оболочек, раздражительность, вялость, ухудшение аппетита. Уровень гемоглобина 110—90 г/л.
Среднетяжелая анемия характеризуется еще более выраженной бледностью кожи и слизистых оболочек; у ребенка бледные ногтевые ложа, кожа имеет восковидный оттенок. Развиваются слабость, вялость, апатия, снижается аппетит. На языке признаки атрофии сосочков. Уровень гемоглобина 90—70 г/л.
Тяжелая анемия проявляется заторможенностью. Ребенок вял, адинамичен. Кожа и видимые слизистые оболочки бледные, кожа сухая с восковидным оттенком; наблюдаются ангулярный стоматит, уплощение ногтей (пойлонихии), истончение, ломкость и сухость волос. У детей отсутствует аппетит, отмечается извращение вкуса. Выявляются сердечные изменения: тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, возможно развитие миокардиодистрофии и сердечной недостаточности. Гемоглобин ниже 60 г/л.
Диагноз ставят на основании клинического осмотра и данных исследования периферической крови на содержание сывороточного железа. При тяжелой железодефицитной анемии отмечаются снижение его уровня до 12 ммоль/л, повышение общей железо-связывающей способности сыворотки крови выше 78 мкмоль/л, повышение уровня трансферрина более 4 г/л и снижение концентрации ферритина.
Лечебные мероприятия направлены на коррекцию режима питания, особенно по железу. Широко используют препараты железа в дозе 5—8 мг/кг в сутки, которую делят на три приема. Парентерально железо вводят детям с тяжелой анемией при отсутствии эффекта от его приема через рот.
При острых и тяжелых постгеморрагических анемиях при уровне гемоглобина ниже 70 г/л внутривенно вводят эритроцитарную массу, отмытые эритроциты.
У детей с 2-месячного возраста, находящихся на естественном вскармливании, проводят профилактику анемии препаратами железа в дозе 1 мг/сут. При искусственном вскармливании оценивают смесь по содержанию в ней железа.
Геморрагический васкулит
Заболевание характеризуется нарушениями сосудистого компонента системы гемостаза.
В результате воздействия инфекции, вакцинации, лекарственных средств, пищевой аллергии в организме вырабатываются иммунные комплексы, которые воздействуют на эндотелий сосудов. Нарушая поверхность эндотелия, эти факторы становятся причиной внутрисосудистого тромбообразования на фоне гиперактивации тромбоцитов. У ребенка развивается тромбоваскулит с одновременной гиперкоагуляцией. Системно поражаются мелкие сосуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.
Васкулиты различают по обширности поражения сосудов. В зависимости от преимущественной локализации могут отмечаться кожный, абдоминальный, почечный, суставной синдромы, наблюдаются и смешанные формы заболевания. Выделяют легкое, среднетяжелое и тяжелое течение васкулита; фазы активности и стихания; острое, подострое и хроническое рецидивирующее течение заболевания.
У детей с васкулитом часто отягощен аллергологический анамнез. Заболевание начинается с появления на коже ребенка (обычно ног) симметричной пятнисто-папулезной сыпи. Вначале сыпь напоминает уртикарную, затем она становится багряной, часто носит сливной характер. Располагается сыпь симметрично, излюбленное расположение — разгибательные поверхности конечностей и ягодицы. Могут развиваться ангионевротический отек, полиартрит. Появляются боли в животе (абдоминальный синдром), кровавая рвота и даже мелена.
Часто присоединяется почечный синдром в виде гематурии. Иногда заболевание осложняется кишечной инвагинацией, что требует консультации хирурга.
У детей до 5 лет нечасто встречается молниеносный геморрагический васкулит с летальным исходом.
Диагностика основана прежде всего на клинической картине. При исследовании крови определяется гиперкоагуляция. Имеется повышение в крови уровня циркулирующих иммунных комплексов. Часто выявляется угнетение фибринолитической активности.
Лечение геморрагического васкулита у детей проводят в стационаре. Санируют возможные очаги инфекции. Назначают гипоаллергенную диету с исключением всех пищевых аллергенов, энтеросорбенты и антигистаминовые препараты. При выраженном кожном синдроме и смешанных формах заболевания применяют антикоагулянты — гепарин, курантил в сочетании с аспирином. Преднизолон назначают в случаях осложненного, тяжелого, затяжного васкулита.
Выздоравливает 60—70% детей. Прогностически неблагоприятным считается поражение почек. Дети, перенесшие геморрагический васкулит, должны находиться на диспансерном наблюдении в течение 5 лет. Прививки проводят не ранее, чем через 2 года после последнего обострения.
Тромбоцитопеническая пурпура
При заболевании формируется геморрагический синдром, вызванный снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопенией), усиленным их разрушением или недостаточным образованием. Чаще всего тромбоцитопении развиваются в результате иммунизации организма.
Аллоиммунная и трансиммунная тромбоцитопении связаны с транспортом антитромбоцитарных антител от матери к плоду (тромбоцитопения в течение первых дней жизни). Гетероиммунная тромбоцитопения возникает в результате образования антител в ответ на изменение тромбоцитов под воздействием вирусов или лекарственных препаратов. Большинство тромбоцитопений и идиопатических тромбоцитопений (ИТП) относится к числу аутоиммунных.
По течению разделяют острые и хронические ИТП с редкими, частыми рецидивами или непрерывно рецидивирующие.
ИТП считается заболеванием с наследственным предрасположением. Она проявляется у детей с наследственным дефектом тромбоцитов. Реализация этого дефекта возможна под влиянием перенесенного вирусного заболевания, профилактических прививок, физической или психической травмы, инсоляции, гиповитаминоза. Эти факторы оказывают воздействие на иммунные процессы в организме, вызывая синтез антитромбоцитарных антител сенсибилизированными лимфоцитами.
У детей раннего и дошкольного возраста ИТП развивается, как правило, после перенесения инфекции. На коже и слизистых оболочках появляется пятнисто-петехиальная геморрагическая сыпь, наблюдаются кровотечения из слизистых носа, десен, альвеол зубов, внутренние кровотечения редки. Сыпь полихромная, полиморфная, асимметричная, напоминает «шкуру леопарда». У 10% детей обнаруживается спленомегалия.
Диагноз ставят на основании снижения в периферической крови уровня тромбоцитов меньше 140*109/л. Нарушаются ретракции кровяного сгустка, удлиняется время кровотечения, появляются положительные пробы на резистентность капилляров. В миелограмме число мегакариоцитов обычно увеличенное, однако может быть и нормальным.
При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру больных госпитализируют. Если имеется выраженный геморрагический синдром, назначают глюкокортикоиды. При кровотечениях вводят внутримышечно Ɛ-аминокапроновую кислоту, дицинон, адроксон, АТФ, внутрь препараты магния.
При затяжном, хроническом течении ИТП решают вопрос о спленэктомии, показаниями для которой служат продолжительность тромбоцитопении более 6 месяцев, тяжелая кровоточивость, не купируемая терапией, подозрение на геморрагический инсульт.
Гемофилия
Это наследственное заболевание, которое наследуется по рецессивному типу; ген сцеплен с хромосомой X. При этом заболевании наблюдается повышенная кровоточивость из-за недостаточности факторов свертывания крови. Различают три вида гемофилии: А, В, С. При гемофилии А имеется недостаток VIII фактора, при гемофилии В (болезнь Кристмаса) — недостаток IX фактора, при гемофилии С (болезнь Розенталя) — недостаточная активность XI фактора. Кроме того, встречается парагемофилия, связанная с дефицитом V фактора.
Гемофилия у детей появляется чаще после прекращения кормления грудью и проявляется гематомами и кровотечениями. Их тяжесть зависит от концентрации того или иного фактора свертывания крови. Гемофилия А наиболее тяжелая форма заболевания, ее проявления наблюдаются при уровне VIII фактора ниже 25%. Кровоизлияния возникают при малейшей травме, при смене зубов. Особенно опасны кровоизлияния в головной мозг.
Диагностика основана на лабораторных исследованиях крови. Определяют уровни факторов свертывания крови.
Все больные гемофилией находятся под наблюдением гематолога. По скорой помощи при кровотечениях им вводят недостающий фактор свертывания. При гемофилии А это криопреципитат и концентрат РРSВ. Для остановки кровотечения применяют 15—20 ЕД/кг, при кровотечении из языка, шеи, полости рта доза составляет 25 — 50 ЕД/кг, при угрозе внутричерепного кровоизлияния вводят 50 ЕД/кг. При гемартрозах в первые дни показана иммобилизация сустава, а затем физиотерапия и лечебная гимнастика на пораженный сустав.
Лейкозы
У детей чаще всего преобладают острые лейкозы, а из них до 75% составляют лимфобластные лейкозы. Реже встречаются нелимфобластные лейкозы — до 15—20%, еще реже — хронический миелоидный лейкоз — 1—3%. Остальные формы являются недифференцируемыми вариантами острого лейкоза. Мальчики заболевают чаще, чем девочки.
Этиология этих заболеваний до настоящего времени неизвестна.
Обычно лейкоз протекает типично. На фоне анемизации развивается интоксикационный симптомокомплекс: увеличение периферических лимфоузлов, гепатоспленомегалия, геморрагии. Выявляются признаки поражения костной системы, головного мозга. Присоединяются вторичные инфекции.
Для диагностики помимо клинических данных необходимо своевременное исследование периферической крови для выявления анемии, бластных клеток, тромбоцитопении. Проводится микроскопическое исследование костного мозга с целью выявления бластных элементов.
Лечение детей осуществляют в специализированных отделениях по схемам противолейкозной и противорецидивной терапии.